Не до них. Дети со страшной генетической болезнью оказались на грани смерти из-за коронавирусной истерии
Умирать, сознавая это
Спинальная мышечная атрофия (СМА) — смертельное генетическое заболевание, которое постепенно лишает ребенка способности двигать конечностями, глотать и дышать. При этом интеллект остается сохранным, а значит, маленький пациент осознает все, что с ним происходит. Самым агрессивным из четырех типов СМА считается первый. Статистика показывает, что дети с такой формой течения недуга (симптомы проявляются до шестимесячного возраста) редко доживают до двух лет, в основном из-за поздней диагностики и недоступности лечения.
На территории России живут около 1000 людей с диагнозом «спинально-мышечная атрофия», 80% из них — дети. Однако пока это все еще приблизительные цифры, хотя член комитета по охране здоровья Госдумы РФ Александр Петров заявил в разговоре с корреспондентом 66.RU, что госреестр граждан, страдающих СМА, наконец создан. А ведь еще недавно его не было, так же как и лекарств против этой страшной болезни. Но в 2019 году в нашей стране официально зарегистрировали и разрешили к применению зарубежный препарат «Спинраза» (МНН — нусинерсен). Правда, стоит он слишком дорого и не по карману нуждающимся.
Теперь у мальчика есть всего неделя на то, чтобы получить заветный укол самого дорогого лекарства в мире. А ведь за это время надо успеть доставить ценный груз в Россию и получить результаты всех необходимых анализов.
Лизе Краюхиной из города Заречного Свердловской области тоже повезло. Еще вчера, девочке не хватало на терапию «Золгенсма» почти 129 млн рублей, но нашелся спонсор, который закрыл сбор.
Сложность ситуации с Лизой заключается в том, что ребенку довольно поздно диагностировали СМА. 1,5 года — это критический возраст для таких пациентов. Болезнь быстро прогрессирует, а чиновники вместо закупки «Спинразы», которая бы остановила отмирание двигательных нейронов до инъекции «Золгенсма», предлагали ее родителям оформить девочке инвалидность и предоставить специальное место на парковке. Как-то так.
Однако, судя по информации с сайта госзакупок, Свердловская область две недели назад завершила аукцион на приобретение 10 доз «Спинразы». Организатором значится ГАУЗ СО «ОДКБ», начальная цена — 79 516 664,30 рублей.
Отец Лизы Алексей Краюхин в разговоре с корреспондентом 66.RU рассказал, что о закупках знает, однако пока ему никто не сообщил о том, предназначается ли препарат его дочери. Но, это уже, наверно, не имеет значения, ведь впереди девочку ждет лечение препаратом который, на данный момент, считается самым лучшим и действенным в борьбе с СМА.
Пока их семья была обеспечена только кучей разного оборудования, которое в случае чего поможет родителям самостоятельно «откачать» своего ребенка. Безусловно, иметь под рукой мини-реанимацию, конечно, хорошо, и спасибо, что хоть этим нуждающиеся обеспечены. Это очень важно для поддержания жизненных функций организма.
Кстати говоря, некоторые пациенты из других уголков страны беспокоятся, как бы у них не начали забирать выданные приборы, ведь в состав стандартного набора входят аппараты неинвазивной вентиляции легких (иногда ИВЛ) и откашливатели. Якобы их могут задействовать, если количество госпитализированных с коронавирусом в стационарах возрастет.
«Кому-то прямо сказали, что минздрав собирает данные о количестве аппаратов в регионе (в каком не уточняется, — прим. ред. ). Просили серийник и полное название аппарата. Несколько раз интересовались, точно ли аппарат в рабочем состоянии. Одному пациенту должны были на днях выдать закупленный аппарат НИВЛ, ждали, пока довезут маску, наконец довезли, но потом позвонили и сообщили, что теперь из-за вируса не выдадут — дадут тогда, когда утихнет вирус (при этом у пациентки ухудшается состояние дыхания), — пишет в социальных сетях глава фонда «Семьи СМА» Ольга Германенко.
«Семьи СМА» просит родителей больных детей, если у них уточняли информацию по ранее выданным аппаратам для поддержки дыхания (НИВЛ, ИВЛ) или отказывали в выдаче оборудования из-за коронавируса, сообщить об этом фонду в специальной форме для сбора информации.
